Вульгарная пузырчатка код мкб 10

Содержание

Вульгарная пузырчатка — причины, симптомы, лечение. Вульгарная пузырчатка: что это такое, почему возникает, как проявляется и лечится?

Вульгарная пузырчатка код мкб 10

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором на внешне нормальной и неизмененной коже появляются внутриэпидермальные пузыря.

Поражает как наружные кожные покровы, так и слизистые. Патологический процесс, определяющий появление пузырей при вульгарной пузырчатке называется акантолиз.

Это разрушение межклеточных связей в эпителии, что создает условия для формирования заполненной жидкостью полости.

Чаще всего проявляется у людей в возрасте 30-60 лет, но описаны случаи возникновения даже у маленьких детей. Если не проводить адекватную терапию в течение 1-2 лет может привести к гибели человека.

Причины и симптомы герметического стоматита

Заразиться вирусом простого герпеса можно разными способами, выделяют воздушно-капельный путь передачи, а также трансплацентарный, контактный и трансфузионный.

Инфекция распространяется под воздействием разнообразных внутренних и внешних факторов, которые негативным образом воздействуют на иммунную систему человека.

Это могут быть и нарушения гормонального фона, и переохлаждения организма, и острые респираторные инфекции.

Клиническая картина герпетического стоматита в ротовой полости меняется в зависимости от периода развития болезни. Первоначально возникают ощущения жжения и незначительный зуд в местах будущего появления патологической сыпи. Может исчезнуть аппетит, работоспособность, появиться нарушения сна.

Следующий период развития стоматита называют катаральным, для него характерно появление отечности слизистых оболочек. Больные часто жалуются на болезненный дискомфорт во время разговора или приема пищи.

В момент высыпаний образуются специфические элементы. Изначально это выглядит как пятно, далее появляется пузырь и эрозия.

С учетом размеров области, которая поражена, говорят о тяжести течения болезни:

  • При легкой форме стоматита температура тела не повышается до высоких показателей, другие симптомы интоксикации также отсутствуют. Во рту прослеживается отечность слизистых оболочек, язвочки единичные, они стремительно образуются и также быстро исчезают.
  • При среднетяжелой форме стоматита признаки интоксикации выражены ярко. Температурные показатели тела увеличиваются до отметки в 39 градусов. Беспокоят головные боли, озноб, недомогание, потеря аппетита, нарушения сна. В ротовой полости ощущается зуд и жжение, болезненный дискомфорт в период употребления пищи. Инфекция отображается в результатах лабораторных анализов — растет СОЭ, количество лейкоцитов. Язвочки могут быть единичными или множественными, часто патологические элементы сливаются в небольшие пятна.
  • Если стоматит протекает в тяжелой форме, то симптомы выражены ярко, может развиться рвота, больной жалуется на головные боли, кровоточивость десен. Высыпания множественные и рецидивирующие, причем места их локализации разнообразны. Они появляются не только в ротовой полости, но и на коже губ больного. Температурные показатели тела высокие. В анализах мочи присутствует белок, в крови — повышенный показатель СОЭ и лейкоцитоз.

Стоматит имеет особый период угасания. В это время заболевание отступает, самочувствие больного улучшается, язвочки поддаются эпителизации.

Причины возникновения истинной пузырчатки

Как и в случае со всеми другими пузырными дерматозами, причины развития вульгарной пузырчатки достоверно неизвестны. Врачи установили, что поражение межклеточных связей является следствием аутоиммунной агрессии организма, но что запускает эту реакцию — загадка.

Описаны случаи развития болезни после выраженного воздействия УФ-лучей, ожога, приема некоторых лекарств.

Нередко пузырчатка протекает вместе с другими аутоиммунными процессами. Следовательно мы можем сделать вывод, что болезнь не заразна и не может передаваться другим людям.

Какие бывают методы лечения и профилактики

Без должного грамотного лечения исход болезни неблагоприятный. Практически через два года при запущенном состоянии болезни может случиться летальный исход.

Самолечение при заболевании пузырчаткой категорически запрещено.

Процесс лечения достаточно сложен и длителен. Из-за быстрого развития болезни, нарушается функционирование многих органов, что может привести к появлению дополнительных болезней.

Медикаментозное лечение

В период приема любого препарата следует наблюдаться у врача и контролировать артериальное давление и уровень сахара, регулярно сдавая лабораторные анализы крови и мочи.

Медикаментозная терапия включает в себя прием следующих препаратов:

  • антибиотиков – используются при гнойных инфекционных процессах, способствуют гибели возбудителя;
  • кортикостероидных препаратов – помогают уменьшить проявления и скорость распространения пузырьков по кожным покровам;
  • цитостатиков – применяются для снижения возможности развития осложнения.

Доза препарата и продолжительность приема подбирается врачом, исходя из тяжести состояния заболевания. После проведения курса лечения пациенту могут быть назначены кортикостероидные препараты для предотвращения рецидива. Многие лекарственные препараты имеют побочные эффекты.

Местное лечение

Местная терапия играет лишь вспомогательную роль при медикаментозном лечении. Во время лечения пузырчатки слизистой полости рта в качестве местной терапии желательно выполнять следующие рекомендации:

  • своевременно проводить санацию полости рта;
  • перед и после приема еды полоскать пораженную слизистую полость рта дезинфицирующими и дезодорирующими средствами, антибактериальными растворами на основе ромашки и зверобоя;
  • пузырьки можно обрабатывать соком алоэ, настойкой подорожника, календулы и чистотела;
  • прикладывать примочки из отвара ромашки;
  • сок листьев крапивы прикладывать к поврежденным покровам;
  • исключить из рациона острую и соленую пищу.

Местное лечение и народные средства помогут лишь на время уменьшить симптоматику заболевания и уменьшить болевые ощущения, но не вылечат болезнь.

Причины и пути заражения

Пузырчатка инфекционная гораздо чаще поражает детей с пониженным иммунитетом (например, после перенесенного заболевания). В первые десять лет жизни иммунная система человека находится в стадии формирования, поэтому и шансы заразиться в этом возрасте выше.

Особенное заболевание − пузырчатка, как передается, рассмотрим. Пути передачи − воздушно-капельный (кашель и чихание), контактно-бытовой (через пользование общими игрушками, посудой).

Существует также орально-фекальный путь, если элементарные правила гигиены не соблюдаются. Попавший к одним из этих путей вирус Коксаки, относящийся к энтеровирусам, и запускает симптомы заболевания.

Кроме инфекционной, ученые-медики выдвигают и другие причины развития патологии:

  • нарушенные аутоиммунные процессы в организме, что проявляется в выработке антител к собственным клеткам и запуске реакции, поражающей кожу и слизистые;
  • генетический фактор (поскольку исследования доказывают, что наследственная предрасположенность повышает вероятность заболеть пузырчаткой вирусной).

Симптомы

У 60% пациентов болезнь начинается с поражения слизистой полости рта. Нередко человек решает, что это стоматит (симптомы очень похожи) и обращается за медицинской помощью к стоматологам. Последние не всегда подозревают неладное и начинают лечение, которое, естественно, положительного эффекта не имеет.

Несколько реже первично поражается слизистая задней стенки глотки, гортани, прямой кишки, половых органов, носа. Постепенно высыпания распространяются на остальные кожные покровы.

Локализация пузырей при типичном начале вульгарной пузырчатки:

  • область рядом с зевом
  • боковые поверхности языка
  • мягкое и твердое небо
  • слизистая под языком
  • слизистая десен
  • внутренняя поверхность обеих губ

Симптомы поражения слизистых оболочек

  • Изначально на внешне неизмененной слизистой полости рта обнаруживаются пузыри, заполненные светлым серозным содержимым
  • Чаще пузырей человек не замечает, поскольку они быстро вскрываются и образуют овальные или круглые эрозии. Очаги поражения имеют глянцевую красную поверхность, достаточно болезненны при пальпации
  • На периферии эрозии видны светлые обрывки поверхностного слоя эпителия – остатки вскрывшегося пузыря. Если аккуратно потянуть пинцетом за край, то эпителий будет отслаиваться и на внешне неизмененной слизистой (симптом Никольского)
  • Пациента беспокоят выраженные боли, повышенное слюноотделение. Очень трудно принимать пищу и ухаживать за полостью рта
  • Постепенно присоединяется вторичная инфекция, появляются гнойные налеты на эрозиях, большие кровянистые корки на губах, неприятный запах
  • Осиплость голоса – бывает при поражении слизистой гортани
  • Если затронута полость носа, то постоянно подсыхающие корки затрудняют дыхание и становятся причиной частых кровотечений

Симптомы поражения кожных покровов

  • Начинается все с появления пузырей на неизмененной коже туловища, головы, конечностей пузырей со светлым содержимым, которое постепенно мутнеет. Располагаются они на теле беспорядочно. Покрышка пузырей достаточно дряблая, а самые крупные из них растягиваются в нижней части под собственным давлением – симптом груши
  • Желтый цвет содержимого и воспаление вокруг элемента указывают на присоединение гноеродной микрофлоры
  • После вскрытия пузыря формируется красная эрозия, дно которой медленно покрывается эпителием. По краям эрозии – кайма из остатков пузыря
  • В зонах, где кожа подвержена трению и давлению, размер эрозий постепенно увеличивается. Они медленно покрываются серозными и гнойными корками
  • Когда поражение кожи достигает крупным масштабов, организм подвергается интоксикации, что проявляется повышенной температурой тела, отсутствием аппетита, нарушением сна и выраженными болями

Если не проводить адекватную терапию, может наступить кахексия или развиваться сепсис, что приведет к гибели пациента

Диагностика вульгарной пузырчатки

Начинается все с осмотра дерматологом, который оценивает состояние человека, характерные изменения и назначает дополнительные обследования.

  1. Специфические симптомы
    • Симптом Никольского краевой – потягивание пинцетом обрывка покрышки пузыря приводит к отслоению эпителия на внешне неизмененной коже рядом с эрозией.
    • Симптом Никольского очаговый – если потереть неизмененную кожу между пузырями или эрозиями, то верхние слои легко отслаиваются.
    • Симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь сверху пальцем или предметным стеклом его площадь увеличивается за счет отслаивания эпидермиса.
  2. Цитологическое исследование – забираются мазки с поверхности эрозий, и материал изучается под микроскопом. При пузырчатке удается обнаружить патологически измененные акантолитические клетки Тцанка.
  3. Гистологическое исследование – забор небольшого фрагмента пузыря или зоны рядом с эрозией.
  4. Иммунологические исследования.

Источник: https://bolezn.info/kozha/vulgarnaya-puzyrchatka-prichiny-simptomy-lechenie-vulgarnaya-puzyrchatka-chto-eto-takoe-pochemu-voznikaet-kak-proyavlyaetsya-i-lechitsya.html

Пузырчатка мкб-10 код

Вульгарная пузырчатка код мкб 10

Цепочка в классификации:

Пояснение к заболеванию с кодом L10.5 в справочнике МБК-10:

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

mkb10.su — Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Онлайн-версия 2019 года с поиском болезней по коду и расшифровкой.

Пузырчатка [пемфигус] (L10)

Исключена: пузырчатка новорожденного (L00)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Классы МКБ-10

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

Пузырчатка [пемфигус]

Исключена: пузырчатка новорожденного (L00)

Классы заболеваний МКБ-10

скрыть всё | раскрыть всё

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем.10-ый пересмотр.

С изменениями и дополнениями, опубликованными ВОЗ в 1996-2018 гг.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

от 15 декабря 2006 года N 856

В соответствии со ст.40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 года N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст.1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст.167; 2004, N 35, ст.3607)

Ознакомьтесь так же:  Лосьон от псориаза отзывы

1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с пузырчаткой (при оказании специализированной помощи).

2. Рекомендовать руководителям специализированных медицинских учреждений (подразделений) в субъектах Российской Федерации использовать стандарт медицинской помощи больным с пузырчаткой (при оказании специализированной помощи).

Стандарт медицинской помощи больным с пузырчаткой (при оказании специализированной помощи)

УТВЕРЖДЕНприказом Министерстваздравоохранения и социальногоразвития Российской Федерации

от 15 декабря 2006 года N 856

Категория возрастная: взрослые

Нозологическая форма: пузырчатка

Осложнение: вне зависимости от осложнений

Условие оказания: стационарная помощь

Пузырчатка

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Краткое описание

Пузырчатка – хронический злокачественный аутоиммунный дерматоз, сопровождающийся развитием интраэпидермальных пузырей на коже и слизистых оболочках вследствие акантолиза, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой, характеризующийся отложением IgG в межклеточном пространстве эпидермиса [1,6] .

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: дерматовенерологи, аллергологи, терапевты, врачи общей практики.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Через несколько месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток).

На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью.

Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом.

Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

Инструментальные исследования: нет.

Показания для консультации специалистов:

Определение и общие сведения [ править ]

Пузырчатка обыкновенная составляет 75% всех случаев пузырчатки.

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология обыкновенной пузырчатки (пузырчатки вульгарной) до настоящего времени не выяснена.

Экспериментальные исследования на обезьяне доказали возможность образования пузыря после введения ей сыворотки крови больного пемфигусом, который соответствовал клинической картине пузырчатки.

При обыкновенной пузырчатке выделены IgG-антитела против десмоглеина-3, приводящие к акантолизу. Установлено разрушение десмосом при взаимодействии IgG-аутоантител с десмоглеином 3.

Показано, что образование комплекса IgG с десмоглеином 3 и плакоглобином завершалось адгезией десмоглеина 3 и ретракцией филаментов кератина в межклеточных пространствах.

Ознакомьтесь так же:  Флуконазол детям от грибка

В культуру эпидермальных клеток здорового человека вводили сыворотку больных обыкновенной пузырчаткой. В процессе культивации были обнаружены антитела, которые фиксировались в межклеточном пространстве эпидермиса, приводя к акантолизу.

На высоте заболевания в сыворотке крови больных пемфигусом наблюдали пониженные, а в пузырях повышенные уровни C3, C4.

Проведенные в последующем исследования показали, что прямая реакция иммунофлюоресценции при истинной пузырчатке дает положительный результат с IgG в 100% случаев, в том числе на очень ранних стадиях развития пемфигуса.

Выявлены активизация гуморального иммунитета и угнетение T-клеточного, на фоне низкого уровеня интерлейкина-2 (ИЛ-2), повышенного ИЛ-10 в пузырной жидкости выше, чем в сыворотке крови. Обнаружен противовоспалительный эффект ИЛ-8 и возможная роль его в хемотаксисе нейтрофилов, лимфоцитов и моноцитов.

Активизация пемфигуса сопровождалась увеличеним ядер шиповатых клеток, накоплением дезоксирибонуклеиновой кислоты, повышением проницаемости мембран шиповатых клеток с выходом лизосомальных ферментов и матричных металлопротеаз-9 (matrix metalloproteinase — MMP-9), разрушением десмоглеина, формированием акантолизиса, подтверждая аутоиммунный механизм патогенеза истинной пузырчатки.

Гистологически при истинном пемфигусе обнаруживают межклеточный отек эпидермиса и деструкцию межклеточных связей в участках мальпигиева слоя.

Клинические проявления [ править ]

Заболевание начинается остро, без продромального периода.

Пузыри могут располагаться на любом участке кожного покрова, но чаще они появляются на местах наибольшей травматизации, включая слизистые оболочки, области естественных складок, волосистую часть головы.

Содержимое ссыхается в серознокровянисто-гнойные корки, напоминая стрептодермию. От появления первичного очага до манифестации процесса проходит в среднем 3-4 мес. Быстрая генерализация — неблагоприятный прогностический признак.

Периоду генерализации процесса могут предшествовать ухудшение самочувствия больного, повышение температуры тела, чувство беспокойства.

Мономорфные пузыри бывают мелкими или крупными, с тенденцией к периферическому росту и слиянию с образованием фестончатых очагов на визуально неизмененной коже.

Под влиянием акантолиза пузыри быстро вскрываются с образованием эрозий как на коже, так и на слизистых оболочках ротовой полости и аногенитальных областей.

Быстро образующиеся эрозии на слизистых оболочках болезненны, но эпителизируются без рубцовых изменений.

В последние годы отмечены случаи развития пузырей, имеющих тенденцию к группировке, на отечном основании. Подобная форма заболевания получила название «герпетиформный пемфигус».

В дальнейшем через 2-3 нед у больных наряду с герпетиформными высыпаниями появляются крупные вялые пузыри на внешне неизмененной коже.

Даже на ранних фазах «герпетиформности» прямая РИФ дает положительное интерцеллюлярное свечение на анти-IgG.

Выделяют три фазы заболевания — начальную, генерализованную и фазу эпителизации.

1. В первой фазе пузыри небольших размеров, эрозии быстро эпителизируются, симптом Никольского непостоянен, акантолитические клетки единичны. Продолжительность периода — от нескольких недель до нескольких месяцев.

2. Для второй фазы характерны активное формирование пузырей с периферическим ростом эрозий и слияние их друг с другом на коже и слизистой оболочке полости рта. Симптом Никольского становится резко положительным, обнаруживается большое количество акантолитических клеток в препарате. В связи с нарастающей интоксикацией ухудшается общее состояние.

Ознакомьтесь так же:  Кукурузная крупа при атопическом дерматите

3. В третьей фазе наблюдаются стбилизация процесса, эпителизация эрозий, новые пузыри не образуются, симптом Никольского слабоположительный или отрицательный, акантолитические клетки в препарате отсутствуют. Улучшается общее состояние больных.

Атипично может протекать обыкновенная пузырчатка у больных с онкопатологией. Вследствие развивающегося акантолиза образуются сначала щели, а затем пузыри, имеющие супрабазальную локализацию.

Проведенный анализ антигенного спектра кожи и пузырной жидкости при обыкновенной пузырчатке обнаружил наличие специфического белка а2-ГПВП-130, который позволяет контролировать эффективность проводимой терапии и активность аутоиммунных процессов.

Пузырчатка обыкновенная: Диагностика [ править ]

— Наличие мономорфных пузырей на неизмененной коже;

— положительный симптом Никольского, прогрессирующее, нередко тяжелое течение; акантолитические клетки в мазках-отпечатках;

— интраэпидермальное расположение пузырей; фиксированные IgG-комплексы в межклеточной субстанции эпидермиса.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Проводится с пемфигоидом Левера, буллезной формой дерматита Дюринга, буллезной разновидностью многоформной эритемы, хронической семейной доброкачественной пузырчаткой, с болезнью Дарье, акантолитическим дерматозом Гровера, синдромом Лайелла и др. Именно поэтому цитологический метод исследования служит лишь ориентировочным тестом и не может заменять гистологическое исследование.

Пузырчатка обыкновенная: Лечение [ править ]

Метод выбора — 12-месячный курс системной стероидной терапии, возможно в комбинации с иммунодепрессантами.

Прочее [ править ]

Прогноз заметно улучшился за последние десятилетия за счет использования стероидной терапии. Тем не менее, смертность составляет до 5% случаев. Смерть происходит в первые годы прогрессирования заболевания, главным образом вследствие инфекций на фоне стероидной терапии.

Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 20 февраля 2008 г. № 84н «Об утверждении перечня заболеваний ребенка в возрасте до 7 лет, при возникновении которых выплата пособия по временной нетрудоспособности за период ухода за ребенком осуществляется не более чем за 90 календарных дней в году по всем случаям ухода за этим ребенком в связи с указанными заболеваниями»

В соответствии с пунктом 1 части 5 статьи 6 Федерального закона от 29 декабря 2006 г. N 255-ФЗ «Об обеспечении пособиями по временной нетрудоспособности, по беременности и родам граждан, подлежащих обязательному социальному страхованию» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2007, N 1, ст. 18) приказываю:

Утвердить перечень заболеваний ребенка в возрасте до 7 лет, при возникновении которых выплата пособия по временной нетрудоспособности за период ухода за ребенком осуществляется не более чем за 90 календарных дней в году по всем случаям ухода за этим ребенком в связи с указанными заболеваниями, согласно приложению.

Зарегистрировано в Минюсте РФ 5 марта 2008 г.

Источник: https://butt-on.ru/lechenie/puzyrchatka-mkb-10-kod

Болезнь пузырчатка

Вульгарная пузырчатка код мкб 10

Пузырчатка – это группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

На сегодняшний день ещё точно не установленные истинные причины, которые провоцируют прогрессирование заболевания. Поэтому лечение в большинстве случаев оказывается малоэффективным.

Далее рассмотрим, что это такое за болезнь, какие симптомы у взрослых, а также как выглядит пузырчатка фото и методы лечения.

Что такое пузырчатка?

Пузырчатка – это хроническое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы. Оно проявляется как пузыри разного размера на внешне здоровой коже и слизистых оболочках. По своим клиническим особенностям различают четыре формы болезни – истинную (вульгарную), листовидную, эритематозную и вегетирующую.

Диагноз подтверждается в том случае, если при гистологическом исследовании мазка-отпечатка, взятого с повреждённой кожи, обнаруживаются акантолитические клетки.

Для лечения используются препараты общего и местного действия с содержанием глюкокортикостероидов в сочетании с одним из методов экстракорпоральной коррекции крови (гемокоррекции) – криаферезом, гемосорбцией, плазмофорезом.

Особенно опасна пузырчатка новорождённых, так как она развивается стремительно, и без своевременного и адекватного лечения может привести к развитию серьёзных осложнений или даже к летальному исходу.

Но стоит отметить, что дети болеют данным заболеванием крайне редко. Намного чаще вирусную пузырчатку полости рта и конечностей, а также прочих частей тела диагностируют у людей в возрасте от 40 и до 60 лет.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема).

Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Источник: https://travmatolog.net/puzyrchatka/

Пузырчатка. Клинические рекомендации

Вульгарная пузырчатка код мкб 10

  • Акантолиз
  • Десмоглеин-1
  • Десмоглеин-3
  • Пузыри
  • Симптом Никольского
  • Акантолитические клетки
  • Поражение слизистой оболочки
  • Отложение IgG
  • Отложение С3 компонента комплемента

PNP – параопухолевая пузырчатка

PAMS – пранеопластический аутоиммунный синдром

ГКС глюкокортикостероидные препараты

ИФА – иммуноферментный анализ

ПИФ – метод прямой иммунофлюоресценции

1.1 Определение

Пузырчатка охватывает группу аутоиммунных, опасных для жизни буллезных заболеваний, характеризующихся вялыми пузырями и эрозиями слизистых оболочек и кожи [1-3].

Опасность болезни обусловлена ее прогрессирующем течением, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции, которые могут привести к сепсису и/или порокам сердца.

1.2 Этиология и патогенез

Заболевание возникает в результате формирования аутоантител класса IgG, вызывающих разрушение белков десмоглеина-3, десмоглеина-1, что в последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами [4].

В связи с этим возникает супрабазальный акантолиз – отделение клеток друг от друга.

Предполагается также, что аутоантитела при пузырчатке непосредственно вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов (трансглютаминаз), которые ответственны за межклеточную адгезию, что также приводит к акантолизу.

Помимо генетической предрасположенности в формировании пузырчатки, существует множество других триггеров, провоцирующих иммунный ответ.

В некоторых случаях дебют заболевания в педиатрической практике провоцируется приемом лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы, физическими факторами (ожоги, ионизирующее излучение), инфекционными агентами (вирус герпеса 1, 2, 8 типа), употреблением определенных продуктов, контактом с разными химическими веществами и материалами (пестицидами), эмоциональным стрессом. Возможно развитие заболевания на фоне других аутоиммунных состояний [5-7]. Однако, зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

Список продуктов, содержащих танины, провоцирующие пузырчатку, включает в себя: лук-порей, чеснок, манго, гуарану, орех, черный грецкий орех, малину, вишню, клюкву, ежевику, розмарин, ванилин, кофе, семена какао, корень имбиря, женьшеня и чеснока, чай, матэ, специи (кориандр, тмин, черный перец) [8].

К препаратам, содержащим тиоловую группу, относится пеницилламин, который в настоящее время используется редко, и препараты, которые применяются чаще (некоторые ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, например, каптоприл).

Также, по некоторым данным, наблюдались случаи возникновения пузырчатки на фоне приёма антибиотиков (цефалоспорины, этамбутол, ансамицины), пиразоловых лекарственных препаратов, иммуномодуляторов (интерлейкин 2, интерферон ?2а), системных ретиноидов, препаратов с сульфгидрильной группой [9-12].

Триггерная пузырчатка сохраняется даже после отмены провоцирующего фактора [13].

1.3 Эпидемиология

В педиатрической практике о встречаемости заболевания статистических данных нет. Среди взрослого населения встречаются приблизительно 2 новых случая заболевания на 1 миллион жителей в год по данным европейских дерматологов. Известно лишь, что самый высокий показатель частоты регистрируемых случаев пузырчатки в педиатрии зарегистрирован в Индии.

По некоторым данным заболеваемость пузырчаткой в педиатрической практике составляет между 0,1 и 0,5 на 100 000 населения [4]. Статистических данных о заболеваемости детей акантолитической пузырчаткой в РФ нет.

1.4 Кодирование по МКБ-10

Пузырчатка (L10):

L10.0 – Пузырчатка обыкновенная

L10.1 – Пузырчатка вегетирующая

L10.2 – Пузырчатка листовидная

L10.3 – Пузырчатка бразильская

L10.4 – Пузырчатка эритематозная (Синдром Сенира-Ашера)

L10.5 – Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами

L10.8 – Другие виды пузырчатки

L10.9 – Пузырчатка неуточненная

1.5 Примеры диагнозов

  • Пузырчатка обыкновенная
  • Пузырчатка вегетирующая
  • Пузырчатка листовидная

1.6 Классификация

Существуют различные клинические формы пузырчатки в детском возрасте:

  • вульгарная (обыкновенная) пузырчатка;
  • листовидная пузырчатка: включает в себя эритематозную пузырчатку, бразильскую пузырчатку, тунисскую пузырчатку;
  • вегетирующая пузырчатка: тип Нойманн и тип Аллопо;
  • параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS);
  • пузырчатка IgA.

Выделение различных клинических форм пузырчатки условно, так как клиническая картина одной формы может напоминать картину другой, кроме того возможен переход одной формы в другую.

1.7 Клиническая картина

Вульгарная пузырчатка – наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся образованием вялых пузырей, с тонкой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на визуально неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Пузыри хрупкие и быстро вскрываются, оставляя эрозии, которые постепенно заживают.

У детей так же, как и у взрослых, обычно первые высыпания начинают появляться на слизистых оболочках полости рта, губ. Субъективно вызывают болезненность и препятствуют приему пищи, разговору, проглатыванию слюны. Реже встречается поражение слизистых глаза, носа, глотки, пищевода и ректальные повреждения.

Вовлечение кожного покрова может появиться через несколько недель или спустя месяцы после первого возникновения симптомов на слизистых оболочках. Пузыри с прозрачным содержимым на неэритематозном фоне сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток), вскрываясь, образуют постпузырные эрозии.

Характер высыпаний может быть как очаговый, так и множественный. Излюбленная локализация: себорейные зоны (волосистая часть головы, лицо, грудь, межлопаточная область), интертригенозные – подмышечные впадины, конечности.  Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки.

Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения.

При отсутствии лечения почти всегда наблюдается ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и, в конечном итоге, фатальный исход.

При пузырчатке всегда наблюдается положительный симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на визуально здоровой коже вдали от очага поражения.

Листовидная пузырчатка (включает редкую эритематозную пузырчатку) характеризуется волнообразным течением с образованием вялых пузырей, преимущественно в себорейных зонах, повторно появляющихся на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Нет вовлечения слизистых оболочек. Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на визуально здоровой коже. К данной форме также относится пузырчатка, характерная для определённых регионов (бразильская пузырчатка, тунисская пузырчатка) [15].

Вегетирующая пузырчатка подразделяется на 2 типа: тип Аллопо и тип Нойманна. При типе Аллопо первичные очаги могут представлять собой скорее пустулы, чем пузыри и чаще локализуются на сгибах.

Данный тип может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. При типе Нойманна поражается периорифициальная область в виде вегетаций, которые могут растрескиваться и выделять серозную жидкость.

Очаги поражения носят гипертрофичный и веррукозный характер.

Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. Тип Нойманна в терминальной стадии напоминает вульгарную пузырчатку.

Параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS) сочетается с неблагоприятными заболеваниями, такими как: неходжкинская лимфома, хроническая лимфоцитарная лейкемия, тимома или болезнь Кэстлмена. Данное сочетание болезней встречается более чем в 65% случаев.

Кроме того, признаки PNP/PAMS могут предшествовать данным патологиям.  Сама же пузырчатка проявляется поражением слизистой оболочки: первоначально возникает ограниченный хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Нередко наблюдается конъюнктивит и кератит.

Рубцующиеся процессы приводят к нарушению глотания и даже к гастроэзофагальному рефлюксу. Кожная полиморфная сыпь проявляется признаками, напоминающими реакцию “отторжение трансплантата”. При данной форме характерно поражение ладоней.

Самыми сложными и опасными характерными проявлениями могут стать поражения лёгких (альвеолит, облитерирующий бронхиолит, легочный фиброз), часто приводящие к смертельному исходу.

Пузырчатка IgA:

  • тип 1 – пустулёзный субкорнеальный; элементы образуются под роговым слоем и локализованы на конечностях;
  • тип 2 – пустулёзный интрадермальный; проявляется внутриэпидермально расположенными элементами, локализованными на туловище.

2.1 Жалобы и анамнез

Одним из критериев постановки диагноза является выявление при физикальном обследовании, характерных при пузырчатке, высыпаний на кожном покрове. В связи с крайне редким уровнем заболеваемости пузырчаткой в детском возрасте необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими буллёзными дерматозами.

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на наличие:
  • образование вялых пузырей на визуально неизмененной коже и/или слизистых оболочках;
  • локализацию первых высыпаний на слизистой оболочке полости рта;
  • преимущественную локализацию высыпаний;
  • болезненность в области высыпаний;
  • образование эрозий и корок на месте прежних пузырей;
  • ухудшение общего состояния, наличие присоединения вторичной инфекции, проявление интоксикации;
  • наличие положительного симптома Никольского;
  • Сочетание с неходжкинской лимфомой, хронической лимфоцитарной лейкемией, тимомой или болезнью Кэстлмена;
  • Положительный ответ на терапию системными ГКС.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/puzyrchatka_14214/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.