Болезнь моторного нейрона код мкб 10

Содержание

Коды ВСД в МКБ 10

Болезнь моторного нейрона код мкб 10

В МКБ-10 код заболевания ВСД выставляется в зависимости от преобладающей симптоматики. У дистонии нет собственного кодового обозначения, поэтому у пациентов в амбулаторных картах может стоять разный шифр.

Диагноз «вегетососудистая дистония» выставляется только в нашей стране – МКБ-10 не выделяет ВСД в отдельное заболевание. Поэтому буквенно-числовое обозначение болезни подбирают исходя из преобладающих симптомов ВСД и выявленных во время диагностики нарушений.

Вегетососудистая дистония обозначается кодом в диапазоне G00-G99. Эти цифры обозначают патологии нервной системы. Например, заболевание может шифроваться:

  • G99.0* – вегетативная невропатия при эндокринных и метаболических нарушениях;
  • G99.1* – включает другие нарушения вегетативной нервной системы, протекающие на фоне сопутствующих заболеваний;
  • G99.8* – обозначает уточненные нарушения НС при болезнях, классифицированных в других рубриках.

ВСД по МКБ-10 может иметь шифр R45, что обозначает симптомы, относящиеся к эмоциональной сфере человека.

  • Для кодирования диагноза часто используется подрубрика R45.8, которая расшифровывается как «Другие симптомы и признаки, относящиеся к эмоциональному состоянию».
  • Код F45.3 используют преимущественно психоневрологи. Буквенно-цифровая кодировка определяет изменения в самочувствии у взрослых пациентов симптомокомплексом расстройств, характерных при соматоформной дисфункции ВНС.

При выставлении кода заболевания учитывают также тип ВСД – гипертензионный, гипотонический или смешанный характер протекания синдрома.

Коды для гипертонической формы дистонии

Гипертонический вариант протекания ВСД характеризуется периодическим повышением цифр АД. Гипертензия проявляется:

  • дискомфортными ощущениями;
  • выраженными головными болями;
  • тошнотой;
  • упадком сил.

Шифр подбирается исходя из варианта развития гипертензии:

  • Код I10 указывает на первичную гипертензию. У пациента не диагностированы органические патологии, которые могут вызывать скачки давления.
  • Шифр I15 используется, если гипертензия при ВСД вторична и развивается на фоне какой-либо патологии.

Основной код МКБ-10 может дополняться и другими в зависимости от сопутствующих ВСД заболеваний.

Коды для гипотензивной формы дистонии

Гипотензия при дистонии проявляется:

  • упадком сил;
  • повышенной сонливостью;
  • зеванием;
  • тахикардией;
  • внутренней дрожью.

При остром приступе артериальной гипотензии появляются следующие симптомы:

  • потемнение перед глазами;
  • шаткость и неуверенность походки;
  • выраженное головокружение;
  • обморок (в тяжелых случаях).

Гипотонический тип ВСД чаще относят к коду F45.3, который обозначает соматоформную дисфункцию вегетативной нервной системы. Также заболевание шифруется кодами:

  • I95.0 – идиопатические гипотензии;
  • I95.1 – гипотензия ортостатическая, возникающая при вставании;
  • I95.8 – другие виды гипотонии;
  • I95.9 – гипотония неуточненной этиологии.

Чтобы выбрать верный раздел в международной классификации болезней, врач тщательно собирает анамнез, определяет механизм развития заболевания и устанавливает влияние органических патологий.

Нейроциркуляторную дистонию (НЦД) шифруют в международной классификации болезней кодом F45.3. Так обозначаются соматоформные дисфункции, протекающие с эпизодами нарушений сердечного ритма и с нестабильностью АД.

Как выставляются коды для детей с ВСД

Выставление кода заболевания по МКБ у детей ничем не отличается от шифровки диагнозов у взрослых пациентов. Развитие дистонии у ребенка может быть связано с:

  • соматическими;
  • инфекционными заболеваниями.

В этом случае ВСД является вторичной патологией, поэтому вначале указывают буквенно-цифровое обозначение первичного заболевания. Дистонию, развивающуюся у ребенка, зашифровывает детский невролог.

Международная классификация болезней – документ, утвержденный Всемирной организацией здравоохранения. Согласно общепринятому положению, дипломированные врачи, ведущие прием в частных и государственных медицинских учреждениях, обязаны использовать в своей практике указанные стандарты шифрования заболеваний.

Применение кодов МКБ важно не только для изучения особенностей патологий и определения частоты их выявления. Благодаря универсальной кодировке заболеваний пациенты не задумываются о том, как они будут рассказывать о своем диагнозе врачам, не владеющим их языком.

Источник: https://distonija.ru/tipy-vsd/vsd-kody-po-mkb-10

Нейроинфекция симптомы: основные клинические проявления

Болезнь моторного нейрона код мкб 10

Нейроинфекции – группа патологий инфекционной природы, которые характеризуются тяжелым течением, поражением анатомических структур нервной системы, а также высоким процентом летальности. Нейроинфекция головного мозга прогрессирует при проникновении в организм взрослого или ребенка патогенных микроорганизмов.

Нейроинфекция может развиваться как первично, так и вторично. Первичные нейроинфекции характеризуются тем, что инфекционные агенты изначально поражают именно структуры нервной системы. О развитии вторичной нейроинфекции говорят в случае, если инфекционные агенты были перенесены лимфогенным или гематогенным путем из других патологических очагов.

Классификация

Нейроинфекция головного мозга классифицируется в зависимости от протекания патологического процесса, исходя из чего, различают:

  • энцефалит;
  • менингит;
  • миелит;
  • арахноидит.

Энцефалит представляет собой воспаление тканей головного мозга, обусловленное протеканием инфекции. Миелит – воспаление спинного мозга, спровоцированное болезнетворными микроорганизмами. Арханиодит – инфекционное воспаление, затрагивающее паутинную оболочку мозга.

Менингит – инфекционное воспаление, распространяющееся на все оболочки головного мозга. Кроме всех перечисленных видов, могут быть комбинированные патологии. Их диагностировать намного сложнее.

В зависимости от продолжительности протекания патологического процесса различается острое, подострое и хроническое протекание поражения ЦНС.

Основные разновидности инфекционных поражений мозга

В нейрохирургической и неврологической практике встречаются следующие виды инфекции нервной системы.

Менингит — воспаление оболочек головного и/или спинного мозга. Инфицирование происходит гематогенным, лимфогенным или воздушно-

капельным путем.

Болезнетворные возбудители – вирусы, бактерии, грибы; предрасполагающими факторами являются наличие (в том числе скрытых) гнойных или воспалительных хронических процессов в пазухах носоглотки или слуховом канале, а также переохлаждение организма.

Симптомы менингита – достаточно специфические: визуализируя их, можно максимально быстро диагностировать этот вид нейроинфекции, приступив к ее лечению.

Наиболее выраженные проявления:

  • ригидность мышц затылка (пациент не может наклонить голову вперед);
  • интенсивная головная боль, которая всегда сопровождается рвотой (этот симптом вызывает сомнение специалистов относительно того, менингит ли у пациента или же сотрясение мозга – определяющим фактором является анамнез);
  • повышение температуры тела до высокой отметки.

Лечение предполагает постельный режим и антибиотикотерапию лекарственными препаратами антимикробного широкого спектра действия. Прогноз – благоприятный.

Арахноидит — воспалительный процесс, локализация которого – в паутинной оболочке головного мозга. Развитие арахноидита обусловливают перенесенные травмы головы, наличие ревматизма, своевременно не вылеченной ЛОР-инфекции.

Причины

Независимо от вида протекания патологии и области ее локализации, причины поражения нервной системы одинаковы для всех типов болезни. Она может быть вызвана бактериальным, вирусным или грибковым возбудителем. При постановке диагноза нейроинфекция, обязательно учитывается тип возбудителя, который спровоцировал инфекционное поражение.

Основными причинами возникновения нейроинфекции центральной нервной системы являются:

  • перенесенные черепно-мозговые травмы;
  • переохлаждения;
  • хирургические вмешательства на головном и спинном мозге;
  • перенесенные ранее инфекционные заболевания.

Кроме того, существуют определенные предрасполагающие факторы, к которым относится низкий иммунитет, особенно, если ранее были перенесены заболевания, ухудшающие состояние иммунной системы.

Также, причиной появления заболевания может быть и наличие гнойничковых инфекций, их скрытое протекание или резкий переход из острой в хроническую стадию.

Зачастую нейроинфекция возникает после проведенной операции или стоматологического лечения при использовании инструментов некачественной стерилизации.

Результаты перенесенной болезни

Самыми страшными и серьезными последствиями являются те, которые перенесены внутриутробно. Здесь появятся нарушения в формировании органов, нервной системы, пороки развития.

У взрослого человека после перенесенных заболеваний остается головная боль, постоянные болевые ощущения в спине, которые усиливаются при изменении погоды.

Многие медики также констатируют, что у таких больных после выздоровления ухудшается память, отмечаются проблемы с запоминанием, может нарушаться слух, зрение.

Встречаются единичные случаи, когда нейроинфекционное заболевание приводит к полной инвалидизации, человек теряет зрение или слух.

Нейроинфекция — это группа серьезных заболеваний, которые несут опасность для жизни человека. Только внимание к своему организму и быстрое обращение к врачу смогут минимизировать развитие осложнений или вероятность летального исхода.

Симптомы

Независимо от вида поражения нервной системы, протекающего инфекционного процесса, различаются такие основные симптомы нейроинфекции, как:

  • общая интоксикация организма;
  • ликворный синдром;
  • синдром ликворной гипертензии.

Интоксикация организма характеризуется тем, что у больного резко поднимается температура тела, зачастую до критических показателей, появляется головная боль, сильная слабость и значительное снижение трудоспособности.

Ликворный синдром характеризуется тем, что в клетках ликвора значительно повышается количество белка и других патологических клеток, которые преобладают над белком.

Симптом ликворной гипертензии выражется в том, что у больного в состоянии лежа резко усиливается головная боль, особенно в утренние часы, также наблюдается спутанность или рассеянность сознания, периодически бывают случаи тахикардии, понижение артериального давления.

Достаточно часто наблюдаются нейроинфекции у детей и протекают они гораздо сложнее. Это связано с тем, что иммунная система ребенка еще не полностью сформована и поражение происходит путем проникновения гемофильной палочки.

На основании проведенных медицинских исследований можно сделать вывод, что подобные патологии возникают у детей, имеющих врожденные пороки нервной системы, в частности, это детский церебральный паралич или при гипоксии во время родового процесса.

Малыши груднички

Конечно у грудных детей контактов гораздо меньше и возможности получить инфекцию тоже меньше.

Однако и защитных сил также не много. Именно поэтому так тяжело протекает менингококковая инфекция или клещевой энцефалит у малышей.

Диагностика

При появлении первых симптомов протекания болезни, обязательно нужно обратиться к доктору, который сможет провести обследование и поставить правильный диагноз.

Изначально проводится осмотр невропатологом, который определяет уровень всех рефлексов организма, что позволит отличить инфекционные процессы от других, неврологических болезней. Затем доктор назначает проведение лабораторного и инструментального обследования.

Наиболее информативным методом проведения исследования считается томограмма, а также энцефалограмма. Лабораторная диагностика подразумевает под собой сдачу анализов мочи и крови.

Также проводится анализ спинномозговой жидкости – ликвора, в которой можно обнаружить повышенное содержание белка.

Каждая из проводимых диагностических процедур позволяет визуализировать состояние головного и спинного мозга, определить локализацию протекающего инфекционного процесса, степень инфицирования и вовлечения окружающих тканей.

Важно провести диагностирование иммунной системы, чтобы правильно оценить возможность противостояния болезни. По результатам проведенного обследования можно определить возбудителя инфекции, степень поражения нервной системы и головного мозга, а также подобрать методики проведения лечения.

Лечение нейроинфекции

Лечение нейроинфекции проводится строго в условиях стационара и продолжается на протяжении минимум одной недели. Методики проведения терапии во многом зависят от того, какая именно инфекция спровоцировала возникновение патологии, места локализации, а также вида самой инфекции.

Основными задачами проведения медикаментозной терапии считаются такие как:

  • нормализация деятельности нервной системы;
  • восстановление иммунной системы организма;
  • устранение путей распространения инфекции;
  • устранение возбудителя инфекции.

В первую очередь назначаются препараты широкого спектра действия. Вид антибиотика и его дозировку назначает исключительно доктор. В основной медикаментозный препарат вводится больному внутривенно или напрямую в спинной мозг, особенно при воспалениях спинного мозга.

Дополнительно больному назначается курс витаминотерапии, имуноподдерживающие препараты, а также комплекс гормональных средств.

Кроме того, при возникновении осложнения, в частности, такого как, отек головного мозга, пациенту назначаются препараты, устраняющие имеющиеся осложнения.

В первые несколько дней вводятся препараты для снижения температуры, противосудорожные и противовирусные средства. Нужно свести к минимуму потребление жидкости.

Чтобы снизить вероятность возникновения отечности головного мозга, больному показано назначение мочегонных средств.

После перенесенного инфекционного заболевания нервной системы, остаточные явления могут долечиваться дома, при условии нормального самочувствия больного.

Неврологическая инфекция центральной нервной системы миелит

Миелит — это инфекционное нервное заболевание, представляющее собой воспаление спинного мозга. Заболевание полиэтиологичное, но чаще инфекционно-аллергического характера. Очаг воспаления охватывает, как правило, весь поперечник спинного мозга, как бы перерезая его на определенном уровне, обычно нижнегрудном.

Эта инфекция центральной нервной системы начинается остро с повышения температуры тела, общего недомогания, озноба. Также симптомами этой нейроинфекции являются парестезии, боли в спине, груди, животе, ногах. Чувствительность расстраивается по сегментарному и проводниковому типу; нарастает нижний парапарез или параплегия;

При поражении верхнешейных сегментов спинного мозга развивается спастический паралич верхних и нижних конечностей, если очаг в области шейного утолщения, то возникает вялый паралич рук и спастический паралич ног. При поражении грудного отдела наступает спастический паралич нижних конечностей и появляются тазовые нарушения; если поражено поясничное утолщение, то развивается вялый паралич нижних конечностей.

Источник: https://rptp-rd.ru/rasstrojstva/nejroinfekcii-u-detej.html

Болезнь Рейно: симптомы, лечение, причины и диагностика

Болезнь моторного нейрона код мкб 10

Болезнь Рейно представляет собой ангиотрофоневропатию неясной этиологии, обусловленную вегетативно-сосудистыми расстройствами центрального генеза, которые также проявляются приступообразными сосудистыми реакциями, как правило, спровоцированными охлаждением или психоэмоциональным стрессом. Развитие заболевание также зависит от состояния вегетативной нервной системы, наличия эндокринных нарушений. Женщины болеют чаще мужчин в 4-5 раз. Первые признаки возникают в молодом возрасте (15-20 лет). Старше 40 лет дебют заболевания, как правило, не встречается.

Впервые болезнь Рейно было описана в 1862 году французским врачом A. Reuynand. Следует отличать от синдрома Рейно, который чаще всего связан с туннельными невропатическими заболеваниями. Также отдельно выделяют феномен Рейно, развивающийся при наличии окклюзии подключичной или плечевой артерии с одной стороны.

Информация для врачей. По МКБ 10 болезнь Рейно кодируется под шифром I73.0. Необходимо указать частоту приступов, выраженность трофических расстройств. Синдром и феномен Рейно кодируются в рубриках своих основных заболеваний.

Лечение

Лечение болезни Рейно имеет лишь симптоматический характер. Интенсивность определяется стадией заболевания. При 2-3 стадии можно использовать ганглиоблокаторы, анальгетики, вазодилятаторы. Также можно проводить физиолечение, в том числе магнитные поля.

При развитии неврастенических, ипохондрических расстройств показаны седативные препараты, психотерапия, антидепрессанты. Иногда прибегают к плазмаферезу, который может оказать некоторое облегчающее действие.

Среди хирургических методов можно отметить симпатэктомию. Однако улучшение в результате операции чаще всего носит временный характер.

Источник: https://neurosys.ru/bolezni/bolezn-reyno

Болезнь Паркинсона в структуре МКБ-10

Болезнь моторного нейрона код мкб 10

МКБ-10 является универсальным методом кодировки, включающим в себя информацию обо всех известных нарушениях, патологиях, заболеваниях.

За каждым ее шифром кроется структура болезней, их причины, методы лечения. Код болезни Паркинсона МКБ 10 также в себя включает.

Эта патология входит в число тяжелых нарушений нервной системы, вылечить которые на сегодняшний день не представляется возможным.

Болезнь Паркинсона по МКБ-10 и ее особенности

В классификаторе код МКБ для болезни Паркинсона обозначается как Класс VI G20. Этот класс присваивают всем болезням нервной системы, то есть в основе заболевания лежат неврологические проблемы. Если быть более точным, нарушение проявляется из-за первичного поражения группы нейронов, основной функцией которых является выработка дофамина.

Принято считать, что этот гормон отвечает за формирование чувства любви, привязанности, других положительных эмоций, но на самом деле он так же играет крайне важную роль в когнитивной деятельности человека и именно эта сторона при болезни Паркинсона страдает больше всего. Человек становится инертным, его умственные процессы значительно замедляются, в сознании и речи появляются персеверации.

Буква G в МКБ-10 присваивается экстрапирамидным и другим двигательным расстройствам. Болезнь Паркинсона по МКБ-10 вызывает моторные нарушения именно в экстрапирамидных структурах мозга. Главными ее симптомами являются:

  1. Ригидность мышц — они становятся как будто «твердыми», плохо поддающимися контролю.
  2. Ограничение движений — та немногая активность, что остается у больного, имеет очень замедленный темп.
  3. Непроизвольные движения в виде тремора рук.
  4. Неустойчивое положение тела, причем речь идет не только о конечностях, неправильно по отношению к ним располагается и голова больного.

Важно: Все перечисленные выше симптомы появляются не одномоментно, а постепенно, постоянно ухудшая жизнь больного. Именно поэтому заболевание в МКБ-10 относится к дегенеративным.

Болезнь Паркинсона код по МКБ 10 содержит в себе также цифровое обозначение – 20. Это позволяет выделить данное нарушение среди множества других со схожими симптомами и причинами, но все же имеющих свои особенности.

Другие коды в классификации МКБ-10

Симптомы болезни Паркинсона настолько специфичны, что со временем у них появилось единое определение – «паркинсонизм». Хотя чаще всего комплекс проблем свидетельствует именно о развитии болезни Паркинсона, встречаются и другие неврологические заболевания, для которых характерно проявление той же самой группы признаков. Они выделяются в отдельные группы в структуре МКБ-10.

Патология, имеющая сходство с болезнью Паркинсона

Код в классификаторе МКБ-10Название болезни в МКБ-10Особенности нарушения
G21Вторичный паркинсонизмВключает в себя группы паркинсонизмов, вызванных лекарственными средствами и нарушения, являющиеся последствием энцефалита. Встречается гораздо реже основного заболевания, но прогрессирует очень быстро и с трудом поддается хоть какому-то лечению
G22Паркинсонизм при болезнях из других рубрикГлавным образом проявляется в треморе верхних конечностей.
G24ДистонияВключает в себя разные нарушения, проявляющиеся в спазматическом сокращении мышц, в том числе спастическую кривошею и блерафоспазм.
G25Другие болезни, в основе которых лежат экстрапирамидные и двигательные нарушенияВключает в себя различные тики, треморы, хореи уточненного и неуточненного генеза.

Важно: Болезнь Паркинсона встречается в несколько раз чаще любого из представленных выше нарушений, поэтому в первую очередь при появлении симптомов исключают именно ее.

Код по МКБ синдрома Паркинсона

Болезнь Паркинсона в МКБ-10 нередко путают с другими сложными нарушениями, имеющими схожее название, но принципиально отличающиеся этиологией, симптомами и методами лечения. Одна из таких ошибок — синдром Паркинсона МКБ 10.

Следует помнить, что неврологическое дегенеративное заболевание, проявляющееся паркинсонизмами, профессиональные медики никогда не называют синдромом. По своей сути все синдромы являются только совокупностью симптомов с общей основой, в то время как болезни – это общее состояние организма, мешающее нормальной жизни и деятельности.

Синдром Вольфа Паркинсона Уайта МКБ 10 – это врожденная аномалия сердца, проявляющаяся в основном аритмией и тахиаритмией. В структуре классификатора он входит в другой класс и группу.

Код синдрома Паркинсона по МКБ 10 обозначается как Класс IX I45.6. Это значит, что нарушение входит в класс болезней кровообращения. Его официальным названием в системе МКБ-10 является синдром преждевременного возбуждения.

Он характерен для нескольких тяжелых заболеваний сердца, среди которых:

  1. Аномалии Эбштайна.
  2. Некоторые виды кардиомиопатий.
  3. Пролапс митрального клапана и другие.

Естественно, что лечение такого поражения требует другого подхода, специальных лекарственных средств, не имеющих ничего общего со снятием симптомов болезни Паркинсона.

Проявления болезни Паркинсона по МКБ-10

Кроме самых ярких симптомов – «паркинсонизмов», заболевание проявляется и другими неврологическими проблемами. Внешне они выглядят очень специфично, поэтому позднюю стадию можно заметить даже непрофессиональным взглядом.

Больной мало проявляет свои эмоции мимически, редко моргает, тихо и монотонно разговаривает. Движения становятся медленными, даже заторможенными.

Сначала больному становится трудно ходить, разворачиваться, затем страдает мелкая моторика рук.

Вся поза человека становится более «старческой» — спина сгорблена, ноги шаркают при ходьбе, а руки перестают оказывать помощь в сохранении равновесия. Постепенно появляется тремор – сначала рук, а потом и головы.

Он исчезает только в ситуации, когда человек полностью расслабляется, а значит во сне. В конечном итоге больной становится инвалидом, а в дополнение к физическим дефектам появляются и умственные.

Практически всегда болезнь Паркинсона по МКБ-10 сопровождается деменцией, так что оставлять больного на поздних стадиях без присмотра становится опасно.

Стадии болезни Паркинсона по МКБ-10

Большинство медиков использует классификацию Маргарет Хен и Мелвина Яр. Она включает в себя 5 основных стадий и две промежуточные. Они представлены в таблице.

Классификация болезни Паркинсона

Название стадииВнешние проявления
ПерваяПервые паркинсонизмы появляются только на одной конечности, обычно на ведущей руке.
Стадия 1,5К проблемам одной конечности присоединяется туловище.
ВтораяПаркинсонизмы появляются со второй стороны, но при этом общая устойчивость тела сохраняется.
Стадия 2,5Появляется общая неустойчивость, но больной еще может контролировать ее.
ТретьяСитуация постепенно усугубляется, поскольку контролировать неустойчивость становится трудно, но в целом человек еще способен заботиться о себе самостоятельно.
ЧетвертаяБольной еще может ходить или стоять без помощи других, но для обслуживания себя нужна поддержка, поскольку постепенно наступает обездвиженность рук.
ПятаяБольной становится лежачим. Передвигаться в коляске он может только с посторонней помощью.

Важно: При раннем обнаружении болезни и приеме назначенных препаратов, переход на более поздние стадии замедляется. Больной долгое время может вести привычный образ жизни.

Лечение болезни Паркинсона по МКБ-10

Для устранения симптомов болезни требуются сильные лекарственные средства, нередко они сами по себе приводят к нежелательным тяжелым побочным эффектам. Список основных препаратов в МКБ-10 включает в себя:

  1. Азилект – препятствует разрушению дофамина. Применяется на первых стадиях болезни.
  2. Мендилекс – холиноблокирующее средство, способное несколько уменьшить паркинсонизмы.
  3. Мидантан или Пк-мерц – повышают выделение дофамина.
  4. Мирапекс – стимулирует выделение дофамина.
  5. Наком или Тремонорм – снимают паркинсонизмы на длительное время, по сравнению с другими веществами.
  6. Пантогам или пантокальцим – стимулируют умственную деятельность.
  7. Паркон – стимулирует деятельность некоторых структур мозга.

Все перечисленные препараты требуют врачебного назначения и наблюдения. Они могут быть опасны даже для здорового человека.

Болезнь Паркинсона в МКБ 10 определяется как тяжелое нарушение, и без медицинской помощи дегенерация наступает довольно быстро, а значит, человек рискует стать инвалидом за считанные месяцы. С другой стороны, правильный уход и своевременное оказание врачебной помощи дает возможность нормального существования на протяжении долгих лет, хотя полностью остановить развитие болезни не удастся.

5

005

Источник: https://demenciya.ru/parkinson/parkinson-mkb-10/

Болезнь моторного нейрона код мкб 10

Болезнь моторного нейрона код мкб 10

Рубрика МКБ-10: G12.2

МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему / G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Определение и общие сведения[править]

Болезнь двигательного нейрона — группа неврологических расстройств, которые избирательно влияют на двигательные нейроны. К ним относятся боковой амиотрофический склероз, наследственная спастическая параплегия, первичный боковой склероз, прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий бульбарный паралич, псевдобульбарный паралич и др.

Во многих странах этот термин используется для обозначения бокового амиотрофического склероза, как самого распространенного заболевания в данной группе.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Синонимы: болезнь Шарко, болезнь Лу Герига

Боковой амиотрофический склероз (БАС) является нейродегенеративным заболеванием, которое характеризуется прогрессирующим мышечным параличом, отражающим дегенерацию двигательных нейронов в первичной моторной коре, кортикоспинальных путях, стволе головного мозга и в спинном мозге.

Заболеваемость (в среднем около 1/50000 в год) и распространенность (в среднем около 1/20000) являются относительно однородными в западных странах, хотя очаги более высокой частоты были зарегистрированы на полуострове Кии (Япония) и острове Гуам. Средний возраст начала для спорадического ALS составляет около 60 лет. В целом, есть небольшой перевес мужского пола (соотношение мужчин и женщин составляет около 1,5: 1).

Этиология и патогенез[править]

В большинстве случаев боковой амиотрофический склероз является спорадическим заболеванием, но 5-10% случаев являются семейными, и из них 20% связаны с мутацией гена SOD1 (21q22.11), около 2-5% с мутацией гена TARDBP (1p36.

22), кодирующим ДНК-связывающий белок ТАР 43 (TDP-43) и 1-2% связаны с мутациями гена VCP (9p13.3), кодирующего белок, содержащий валозин. 2%, по- видимому спорадических случаев связаны с мутацией SOD1.

Мутации TARDBP также были выявлены среди спорадических случаев заболевания.

Клинические проявления[править]

Примерно две трети пациентов с типичным боковым амиотрофическим склерозом имеют спинальную форму заболевания и демонстрируют симптомы, связанные с наличием фокальной мышечной слабости и атрофии. Симптомы могут начинаться в дистальных или проксимальных отделах верхних и нижних конечностей. Постепенно развивается спастичность.

У больных с бульбарной формой, обычно сначала наблюдается дизартрия и дисфагия. Симптомы со стороны конечносетй могут развиваться почти одновременно с бульбарной симптоматикой, и в подавляющем большинстве появляются в течение 1-2 лет.

Болезнь двигательного нейрона: Диагностика[править]

Диагноз основывается на анамнезе, клиническом обследовании, электромиографии и исключении заболеваний со сходной симптоматикой.

Патологические признаки включают в себя потерю верхними двигательными нейронами внутринейрональных убиквитиновых-иммунореактивных включений и наличие TDP-43 иммунореактивных включений в дегенеративных нижних двигательных нейронах. Признаки повреждения верхних мотонейронов и нижних двигательных нейронов, которые не объясняются никакими другими патологическими процессами, наводят на мысль о боковом амиотрофическом склерозе.

Дифференциальный диагноз[править]

Необходимо исключить мультифокальную моторную нейропатию, болезнь Кеннеди и шейную спондилотическую миелопатию.

Болезнь двигательного нейрона: Лечение[править]

Лечение симтоматическое. Неинвазивная вентиляция увеличивает продолжительность жизни и улучшает качество жизни. Рилузол является единственным лекарственным средством, которое, как было показано, увеличивает продолжительность жизни.

Прогноз

Паралич является прогрессивным и приводит к смерти от дыхательной недостаточности в течение 2-3 лет для бульбарной формы и 3-5 лет для спинальной.

Прочее[править]

Болезнь Кеннеди

Синоним: Х-сцепленная бульбоспинальная мышечная атрофия, бульбоспинальная амиотрофия, спинально-бульбарная мышечная атрофия

Определение и общие сведения

Болезнь Кеннеди является редким Х-сцепленным рецессивным заболеванием двигательных нейронов, которое характеризуется проксимальной и бульбарной атрофией мышц.

Распространенность составляет 1/30 000 новорожденных мальчиков. Заболеваемость составляет 1/526315 мужчин / год.

Этиология и патогенез

Болезнь Кеннеди вызвана неустойчивым расширением CAG-триплетного повтора (40-62 повторов) в экзоне 1 гена рецептора андрогенов хромосомы Xq11-12. Аномально увеличиваясь, повторение этого CAG-триплета приводит к расширению участка глутаминов в пределах андроген-рецептора.

Полиглутаминовое расширение приводит к неправильной сборке и протеолизу мутантного андроген-рецептора, делая его нечувствительным к андрогенным гормонам.

Ситается, что данная аномалия вызывает нарушение регуляции транскрипции различных других белков и последовательно приводит к дегенерации двигательных нейронов, что в свою очередь приводит к прогрессирующей потере мышечной массы.

В последнее время получены также данные, что Х-сцепленная бульбоспинальная мышечная атрофия преобладанием дистальной слабости конечностей, вызвана мутациями в субъединице дикатина 1 гена DCTN1.

Клинические проявления

Манифестация происходит в возрасте между 30-60 лет. Начальные клинические проявления включают тремор, мышечные судороги, подергивание мышц, усталость и невнятную речь.

При прогрессировании заболевания дополнительно развиваются слабость и истощение мышц конечностей и бульбарных мышц, проявляющиеся дизартрией, дисфонией, постоянно открытым ртом, гипотрофией языка, нарушениями жевательной функции и общими дефектами подвижности. Интеллектуальное снижение минимально либо отсутствует.

В терминальных стадиях заболевания пациенты не в состоянии глотать или дышать. Неневрологические проявления включают в себя гинекомастию, гипогонадизм (что приводит к бесплодию и импотенции), а в редких случаях контрактуры Дюпюитрена и паховые грыжи.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании истории болезни, клинического обследования, повышенных уровней креатинкиназы, тестостерона, прогестерона, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, снижению нервной проводимости и уменьшение амплитуды потенциала действия, острой или хронический денервации и реиннервации при электромиографии и обнаружении мутации.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальные диагнозы включают наследственную спастическую параплегию, спиноцеребеллярную атаксию, другие заболевания двигательных нейронов, миопатии, невропатии, отравление свинцом или алюминием и шейный спондилез.

Генетическая консультация

У женщин-носителей мутации обычно не проявляются клинически, но передаются 50% потомства. Пострадавшие мужчины не передают заболевание, но 100% их дочерей становятся носителями мутации.

Лечение

Источник: https://eltransteh.ru/bolezn-motornogo-nejrona-kod-mkb-10/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.