Боковой амиотрофический склероз код мкб

Содержание

Амиотрофический боковой склероз: причины, симптомы, лечение

Боковой амиотрофический склероз код мкб

Боковым амиотрофическим склерозом (БАС) принято называть быстро развивающееся, необратимое поражение нервной системы. К счастью, заболевание довольно редкое, но крайне тяжелое и неизлечимое.

При этом поражаются нервные клетки (мотонейроны), отвечающие за координацию движений и мышечный тонус.

Поражение нижних мотонейронов, приводит к абсолютной мышечной атрофии, а верхних – к развитию патологических рефлексов и частичному параличу.

Обнаружено и описано заболевание было еще в 1869 г, и получило второе название «болезнь Шарко», по имени первооткрывателя патологии. Еще одним названием – «Лу Герига», заболевание обязано спортсмену-бейсболисту, у которого его впервые диагностировали в 1939 г.

Что это такое?

Амиотрофический склероз является следствием поражения нервных клеток спинного и головного мозга, ответственных за двигательную активность. Кроме того, поражение может коснуться тройничного, языкоглоточного и лицевого нервов.

Болезнь Шарко прогрессирует стремительно, не оставляя больному никаких шансов на восстановление полноценной активности. Болезнь разрушает мотонейроны, в результате чего, прекращается передача нервных импульсов в клетки мозга. Мозг, в свою очередь, перестает управлять мышцами, что приводит к их полной атрофии.

Картина протекания заболевания

Стоит заметить, что мотонейроны считаются самыми крупными нервными клетками, которым требуется большое количество энергии, для выполнения своих функций. Каждая такая клетка, выполняет важнейшую роль в обеспечении двигательной активности человека, поэтому мотонейроны нуждаются в дополнительном обеспечении кальцием и энергией.

Недостаток питания мотонейронов, приводит к очень тяжелым последствиям для организма.

В-первую очередь, от избытка токсинов, страдает мозг, который подвергается кислородному голоданию и окислительным процессам.

В результате чего, нарушается нормальное функционирование двигательных нейронов, начинаются мутации белка и гибель нервных клеток.

Это приводит к быстрому развитию заболевания, которое начинается с появления судорог, мышечной слабости и подергивания, скованности суставов.

Степени и классификация

Различают несколько разновидностей заболевания, симптомы и протекание у которых значительно отличаются.

Всего существует 4 формы амиотрофического склероза:

  • спинномозговой, при котором страдают в основном нервные клетки верхних и нижних конечностей;
  • первичный склероз, когда его развитие начинается с поражения центральных двигательных нейронов;
  • мышечная атрофия, при которой затрагиваются периферические мотонейроны;
  • бульбарный склероз, характеризующийся нарушениями речи, глотательного рефлекса, с последующими двигательными дисфункциями.

Крайне редко, начало болезни сопровождается потерей веса, проблемами с дыханием, односторонней слабости в конечностях. Такое развитие получило название диффузного дебюта амиотрофического склероза.

По скорости прогрессирования, выделяют быструю степень развития. Такая разновидность течения встречается редко, а человек умирает спустя год после начала болезни. Самым распространенным развитием патологии, считается среднее, которое длится около 4-5 лет. Намного реже (в 7% случаев), прогрессирование болезни продолжается более 5 лет.

По уровню поражения нервной системы, заболевание делят на:

  • диффузный склероз;
  • бульбарный;
  • поясничный;
  • шейный;
  • грудной.

По распространенности, выделяют семейный (наследованный) склероз и спонтанный (единичный), не связанный с какой-то конкретной причиной.

Код по МКБ

БАС относится к категории заболеваний, вызванных спинально-мышечной атрофией. Согласно коду по МКБ-10, болезни присвоен номер G12.2, что расшифровывается как болезнь двигательного нейрона. Врачи чаще называют данную патологию «болезнь Шарко», но ее нередко можно перепутать с симптомами клещевого энцефалита или патологического сужения сосудов мозга.

Распространенность

БАС считается довольно редким заболеванием, которое встречается максимум у 4-5 человек, на каждые 100000 человек в мире. Чаще всего, от данной болезни страдают мужчины старше 47-50 лет, независимо от физической активности и социального статуса.

Хотя, известно немало случаев, когда патология поражала молодых людей в возрасте от 20 лет. В России, болезнь более распространена, и во всей стране насчитывается около 20000 больных. К сожалению, болезнь является смертельной в 100% случаев, а продолжительность жизни больного редко превышает 5 лет.

Факторы риска, причины

Причины развития заболевания до конца не выяснены, ведь развивается оно спонтанно, а наследственная расположенность прослеживается лишь 7-10% всех случаев. Основным фактором, вызывающим развитие патологии, является большое скопление в мотонейронах патологического белка.

Этот нерастворимый белок мешает функционированию клеток и быстро приводит к их гибели. Точную причину возникновения болезни назвать сложно, но есть несколько правдоподобных версий, имеющих научное обоснование.

Несколько возможных теорий развития БАС:

  1. Нейронная, впервые выделенная учеными из Великобритании. Они считают, что недостаточное функционирование астроцитов, препятствует полноценному удалению глутамата с окончаний нервных волокон, что является причиной развития патологии.
  2. Аутоиммунная теория, для которой характерно образование в крови специфических антигенов, которые начинают спонтанно уничтожать двигательные нервные клетки.
  3. Вирусная, выдвинутая в конце 1960-х гг, но подтверждения не получившая. Ранее считалось, что амиотрофический склероз вызывается вирусом, но дальнейшие исследования это опровергли.
  4. Генная теория доказывает, что у 20% больных, поражение нейронов вызывается генной мутацией.
  5. Наследственная версия развития имеет право на существование, т. к. в 10% случаев, заболевание передается по наследству.

Большинство наследственных вариантов развиваются по аутосомно-доминантному типу. Если один из родителей является носителем мутировавшего гена, то в половине случаев, его унаследует и ребенок. Но чаще всего, амиотрофический боковой склероз возникает внезапно, без каких-либо объективных причин.

: “Боковой амиотрофический склероз: кто в группе риске?”

Последствия

К самым распространенным последствиям заболевания, можно отнести развитие поражения диафрагмы, приводящее к нарушению самостоятельного дыхания. Больному требуется подключение к аппарату искусственной вентиляции. По причине того, что пациент не может есть и пить, наблюдается сильное истощение.

Симптомы

В самом начале развития болезни, пациенты жалуются на постоянную мышечную слабость, периодические легкие подергивания мышц, быструю потерю веса.

Для бульбарной формы, характерно поражение мозговых нейронов, что выражается в резком ухудшении речи, атрофии языка. У больного пропадает глотательный рефлекс, сопровождаемый непроизвольным подергиванием языка. Через некоторое время, происходит полная атрофия всех мышц лица, больной утрачивает способность говорить, есть и пить.

При грудном боковом склерозе, всегда страдают верхние конечности, а первыми признаками болезни является ухудшение двигательной активности кистей. При этом мышцы излишне напряжены, и пациенту все сложнее становится выполнять обычные действия. Прогрессирование патологии приводит к полному параличу и атрофии мышечной ткани рук от предплечья до кисти.

Поясничная форма патологии, влияет на мышцы нижних конечностей, при которой наблюдаются все симптомы, характерные для грудного БАСа. Единственное отличие, что поражаются нижняя часть тела, атрофируются мышцы, появляется недержание кала и мочи. Какая бы ни была форма болезни, в итоге, происходит полное поражение всей мускулатуры.

Затрагиваются не только мышцы, но и внутренние органы, человек теряет способность самостоятельно дышать, есть, пить, страдает психика. Нередко, такие больные погибают от развития сопутствующих поражений.

Методы диагностики

Каких-то специальных методов диагностики данного заболевания не существует. Врачи могут поставить диагноз БАС, основываясь на обнаружении одновременного поражения периферических и центральных двигательных нейронов. Про раннюю диагностику, здесь говорить не приходится, ведь с момента первых тревожных симптомов, до появления настоящих признаков болезни, проходит не менее года.

Диагностировать боковой склероз совсем непросто, ведь по первым признакам его можно перепутать с другими, более распространенными патологиями.

Болезни, схожие по симптомам:

  • миастения;
  • опухоль мозга или энцефалопатия;
  • миотония или миозит;
  • любые поражения спинного мозга.

Определить БАС можно с помощью МРТ мозга (спинного, головного), что позволяет точно увидеть атрофию двигательных нейронов и пирамидальных структур. С помощью биохимии крови, можно увидеть незначительное повышение уровня АСТ и АЛТ, и сильное увеличение креатинофосфокиназы. Генетический молекулярный анализ показывает состояние генов, ответственных на развитие патологии.

: “Все о Боковом Амиотрофическом Склерозе”

Лечение

Несмотря на то, что болезнь быстро прогрессирует, и заканчивается летальным исходом, лечить ее необходимо. Это позволит не только продлить жизнь, но и значительно улучшить ее качество.

Препараты

Одним из самых эффективных препаратов является Рилузол, производимый и применяемый исключительно за границей. Он с успехом используется в терапии БАС в Великобритании и США, хотя окончательные исследования еще не закончены, но уже доказана его способность, продлевать жизнь пациентам на 4-6 месяцев.

В России препарат не зарегистрирован, и купить его невозможно. Совсем недавно, в Америке был зарегистрирован еще один эффективный препарат – Аримокломол. Он до сих пор проходит испытания, но прекрасно справляется с увеличением мышечной силы, замедляя прогрессирование болезни. Неплохие результаты дает и применение анаболиков, миорелаксантов, витаминов группы В.

Хирургическое лечение

Единственным возможным хирургическим вмешательством, является трансплантация стволовых клеток. Такая операция способствует восстановлению нейронов, предупреждает гибель нервных клеток.

ЛФК, массаж

В процессе терапии обязательно должны присутствовать как массаж, так и пассивная лечебная гимнастика. Выполняться такие процедуры должны высококвалифицированными специалистами, а назначаются на любой стадии развития патологии.

Лечение в домашних условиях

Принимать необходимые препараты, больной может и в домашних условиях, но стоит помнить, что такие пациенты нуждаются в постоянном, круглосуточном уходе. Им необходимы специальные приспособления для передвижения, соблюдение диеты, занятия с логопедом, гимнастика и массаж, приспособления для устранения слюнотечения.

Профилактика

Причины появления болезни до конца не изучены, поэтому и предотвратить ее развитие невозможно. К факторам риска можно отнести лишь пожилой возраст, курение, наследственность, мужской пол, длительный контакт со свинцом.

Прогноз выздоровления

К сожалению, амиотрофический склероз неизлечим, а летальный исход наступает очень быстро.

При поясничном боковом склерозе, больные живут максимум 2-2,5 года.

При бульбарном – до 4-5 лет.

Крайне небольшой процент пациентов, доживают до 6 лет, в основном, смерть наступает уже в первые 3-4 года болезни.

В России, для таких больных не оказывается должная реабилитация, а препараты, способные действительно облегчить состояние, в продаже встретить сложно.

Заключение

  • Амиотрофический боковой склероз – это редкое заболевание нервной системы, поражающее двигательные нейроны.
  • Прогрессирует патология очень быстро, а шансов на выздоровление нет.
  • В 100% случаев, болезнь смертельна, и лекарства от нее не существует
  • Прием препаратов, соблюдение всех необходимых мероприятий и манипуляций, позволяет не только продлить жизнь, но и улучшить ее качество.

Источник: https://SpinaTitana.com/pozvonochnik/drugie-zabolevaniya/amiotroficheskij-bokovoj-skleroz.html

Боковой амиотрофический склероз: симптомы, диагностика, причины, лечение

Боковой амиотрофический склероз код мкб

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) – это неврологическое заболевание, характерное проявлением мышечной слабости и инвалидности, заканчивающееся летальным исходом.

Свое второе название (блезнь Лу Герига) болезнь получила благодаря популярному бейсболисту Лу Геригу, у которого впервые диагностировали БАС в 1939 году. Данным термином чаще обозначают заболевание в США и Канаде. По международной классификации болезней БАС проходит под названием болезни двигательного нейрона.

Информация для врачей: по классификации МКБ 10 боковой амиотрофический склероз шифруется под кодом G 12.2 (болезнь двигательного нейрона). В диагнозе также следует указывать характер заболевания (спорадический или семейный), форму течения, тип, степень и локализацию парезов. Также возможно указывать стадию заболевания, в зависимости от выраженности проявлений.

Причины

К медленно развивающемуся ослабеванию мышц и дальнейшей их атрофии приводит отмирание нервных клеток, которые контролируют мышечные движения. По наследству боковой атрофический склероз передается всего лишь в 5-10% случаев. Во всех остальных случаях причины заболевания неизвестны. На сегодняшний день существует несколько предположений, почему люди заболевают БАСом:

  • В организме содержатся аномальные белки. Организм вырабатывает эти белки и продолжает их в дальнейшем накапливать, что приводит к отмиранию нервных клеток.
  • Иммунитет отвергает собственные клетки, а потом начинает с ними бороться – возникают аутоиммунные реакции, в результате чего разрушаются клетки, попадающие под «расстрел» иммунной системы. Иногда такое случается, когда иммунная система воспринимает свои клетки в качестве чужих.
  • Проявляются биохимические нарушения. Пациенты, страдающие боковым амиотрофическим склерозом, имеют повышенный уровень глутамата, впоследствии чего он разрушающе действует на нервные клетки.
  • Генная мутация, которая с лёгкостью может создать наследственные формы БАС.

Кто находится в риске заболевания?

  • 50% детей, родители которых болеют БАСом. Таких пациентов, получающих заболевание наследственно, в медицине встречается до 10%.
  • Мужчины в возрасте до 65 лет заболевают чаще женщин. После 70 лет риск, как для мужчин, так и для женщин одинаковый.
  • Также в большинстве случаев подвергаются люди в возрасте от 40 до 60 лет.
  • Курящие люди, у которых боковой амиотрофический склероз диагностируется в два раза чаще, чем у некурящих. И чем дольше человек курит, тем больше риск заболевания.
  • Люди, служащие в армии, также чаще подвергаются данному заболеванию, нежели гражданские. Но на сегодняшний день остаётся неизвестным, что именно вызывает БАС у этих людей – физические нагрузки, инфекции, травмы?
  • Люди, подвергшиеся воздействию свинца на организм. В основном это те, кто работает на производствах вредных веществ.

При проявлении симптомов, схожих с симптомами БАС на ранних этапах его развития, необходимо сразу же пройти диагностику, чтобы в случае подтверждения диагноза не запустить болезнь, так как бездействие может вызвать осложнения в виде нарушений дыхания, приёма пищи и интеллекта.

Диагностика

При своевременном походе на консультацию к неврологу диагноз может быть поставлен не сразу, так как будет необходимо его сначала верифицировать, что займёт некоторое время. Важным диагностическим фактором является динамика состояния по следующим критериям:

  • Координацию движений.
  • Мышечный тонус и силу.
  • Рефлексы.
  • Тактильное чувство и зрение.

На ранних этапах развития БАСа диагноз поставить достаточно сложно, потому что его симптомы схожи со многими заболеваниями, в том числе демиелинизирующими процессами. Основные способы диагностирования бокового амиотрофического склероза: МРТ, биопсия мышцы, электронейромиография, анализы крови и мочи.

Боковой амиотрофический склероз – что это, причины, симптомы

Боковой амиотрофический склероз код мкб

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент. Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС.

Имеются также синонимичные названия, которые можно найти на страницах медицинских изданий. К таким названиям относятся — мотонейронная болезнь или болезнь моторных нейронов (эти названия получены на основе сути происходящего). Можно найти название — болезнь Шарко, а в англоязычных странах обычное название — болезнь Лу Герига.

Болезнь медленно прогрессирует. Основной удар приходится на двигательные нейроны головного и спинного мозга. Постепенная их деградация приводит сначала к параличу (например, нижних конечностей), а затем и к полной атрофии мышц.

Самым известным пациентом, страдавшим данным заболеванием, был недавно ушедший из жизни учёный с мировым именем Стивен Хокинг.

Смерть при болезни БАС чаще всего связана с инфекцией дыхательных путей. Происходит это в связи с наступившей несостоятельностью дыхательной мускулатуры.

Основная возрастная категория заболевания относится к 40 — 60 годам. Частота заболевания не такая уж и редкая — 1-2 человека на 100 тысяч. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3–4 года. В качестве причины медики выдвигают мутацию белка убиквитина.

Не следует путать синдром БАС с одноименным названием болезни. Синдром БАС — это комплекс симптомов, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит.

Боковой амиотрофический склероз — что это

Боковой амиотрофический склероз — это неизлечимое неврологическое заболевание, при котором развивается патология в двигательных нейронах спинного и головного мозга.

Справочно. Двигательные нейроны в организме человека осуществляют важные функции: они передают импульс от вышестоящих центров нервной системе к мышцам как по проводам.

Именно благодаря их работе осуществляется мышечное сокращение, становится возможным передвижение в пространстве. Речь, глотательные движения, жевание, дыхание – процессы, которые также происходят при участии гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, которая получает импульс от нейронов.

Когда развивается боковой амиотрофический склероз, происходит дегенерация, нарушение функционирования двигательных нейронов.

В зависимости от того, какой уровень нервной системы вовлекается в поражение, возникают признаки болезни: двигательные расстройства, нарушения речи, глотания, дыхания, непроизвольные подергивания, атрофия мышц.

Симптомы заболевания с течением времени прогрессируют. Болезнь приводит к инвалидизации пациента и, возможно, к летальному исходу.

Продолжительность жизни пациентов с установленным диагнозом в 90% случаев составляет 2-5 лет. Пациенты погибают от дыхательных нарушений и присоединяющейся, часто аспирационной пневмонии.

Справочно. На продолжительность жизни напрямую влияет вовлечённость в патологический процесс дыхательной мускулатуры и мышц глотки.

Если нейроны данных областей не поражены, то пациенты живут с амиотрофическим латеральным склерозом намного дольше пяти лет: при пояснично-крестцовой форме пациенты могут жить с БАС до 10-12 лет.

Уникальный пример Стивена Хокинга показал всему миру насколько по-разному может протекать заболевание. Знаменитый учёный прожил с болезнью более пятидесяти лет, занимая должность руководителя на кафедре теоретической космологии одного из университетов Великобритании, несмотря на полную обездвиженность и невозможность говорить.

Для общения с окружающим миром учёный использовал единственные активные мимические мышцы щеки, напротив которых был установлен датчик, подсоединяющийся к компьютеру с установленным синтезатором речи.

Мотонейроны — что это

Мотонейроны — это передатчики импульсов от мозга (головного или спинного) к необходимым участкам мышечной структуры человека. По этой причине их еще называют двигательные нейроны.

Мотонейрон — это нервная клетка достаточно больших размеров по сравнению с размерами других клеток. Место рождения — передние рога спинного мозга. Основная функция — обеспечение моторной координации и мышечного тонуса.

Мотонейроны как бы привязаны к различным мышцам (иннервируют). И именно эти мышцы они заставляют выполнять требуемую работу — сокращаться в нужный момент, расслабляться и т.д.

Справочно. Поэтому не сложно представить, что при дегенеративных процессах, возникших в мотонейронах, начинает искажаться управляющий импульс, передающийся в соответствующую область мышцы. Управлять работой этих мышц становиться сначала сложно, а по мере развития дегенеративных изменений — невозможно.

Боковой амиотрофический склероз — причины

Боковой амиотрофический склероз возникает с частотой 1-5 случаев на 100 тыс. населения. Дебютирует патология чаще в 50-70 лет, но регистрируются случаи заболеваемости и в более молодом возрасте. Мужчины болеют БАС чаще, чем женщины.

Факторами риска развития амиотрофического латерального склероза являются:

  • Курение.
  • Возраст старше 50 лет.
  • Мужской пол.
  • Интенсивный физический труд.
  • Травмы в анамнезе.
  • Инфекционные заболевания.
  • Перенесённые оперативные вмешательства.
  • Гиповитаминоз.

Справочно. Единой причины, по которой возникает патология, нет. Принято считать боковой амиотрофический склероз мультифакторным заболеванием. В его развитии принимает участие совокупность факторов, ведущим из которых признан генетический.

C 1990 года выявлено более 20 генов, мутации и повреждения которых могут приводить к развитию БАС.

Сложности в изучении генетического механизма развития болезни заключаются в следующем:

  • у большинства пациентов патология проявляется в позднем возрасте, и не все люди доживают до её проявлений: наследственную предрасположенность отследить достоверно получается не всегда, пациенты могут не знать о том, что их родственник был носителем генов БАС;
  • носительство мутировавших генов не означает появление заболевания, у носителей вероятность заболеть составляет менее 50%

Мутация в гене супероксиддисмутазы — 1 (СОД-1), способна приводить к:

  • дегенеративным изменениям моторных нейронов за счёт разрушения митохондрий,
  • прерыванию аксонального транспорта,
  • накоплению вредных для клетки продуктов обмена,
  • накоплению избытка внутриклеточного кальция,
  • повышенной нагрузке на мотонейроны,
  • повреждению окружающей их микроглии.

В ходе проводимых клинических исследований, финансируемых из средств, собранных благодаря проведённому флэшмобу в 2014 году, учёные мирового проекта Project MinE выявили новый ген NEK1, “повинный” в возникновении болезни. Это открытие можно по праву считать научным прорывом в изучении БАС.

Боковой амиотрофический склероз — симптомы

Болезнь может дебютировать по-разному, её клинические проявления зависят от очага поражения моторных нейронов и складываются из симптомов центрального и/или периферического парезов.

Заболевание развивается постепенно, проявляясь слабостью мышц конечностей, мышечными непроизвольными подергиваниями. Один из пациентов описывал первые симптомы своей болезни так: «Я не мог угнаться за товарищем, идущим рядом, отставал, хотя шли мы не спеша, в среднем темпе. Затем я стал оступаться и падать буквально на ровном месте, ощущая слабость в ногах».

Внимание. Одними из первых симптомов могут стать беспричинное похудение и атрофия мышц конечностей, вялые или спастические парезы.

В зависимости от очага поражения мотонейронов выделяют отдельные формы БАС.

Шейно-грудная форма

В патологический процесс вовлекаются боковые мотонейроны, регулирующие сокращения верхних конечностей.

Пациенты отмечают слабость, атрофию мышц рук, кистей. Возникают парезы, сочетающиеся со спастическими непроизвольными движениями, подергиваниями. Руки словно не принадлежат пациенту, он не может ими управлять. Возникают кистевые патологические рефлексы.

Справочно. Мышечные атрофии затрагивают вначале мелкие пучки, а затем становятся выраженными. Кисти рук пациента могут обезображиваться, занимать неестественное положение, утрачивать способность к произвольным движениям.

Пояснично-крестцовая форма

При возникновении данной формы первыми в патологический процесс вовлекаются нижние конечности. Пациенты отмечают слабость в ногах, утомляемость, фасцикулярные подёргивания, парезы, частые судороги.

Постепенно развивается мышечная атрофия, характерны патологические симптомы Бабинского и высокие сухожильные рефлексы.

Бульбарная форма

Поражение затрагивает важные жизненные центры — дыхания, глотания, речи.

Изменения сократительной способности мускулатуры глотки, дыхательных мышц приводит к коммуникативным проблемам (дизартрии), нарушается способность принимать пищу, формируются дыхательные нарушения.

Внимание. Это самая тяжёлая форма заболевания с наиболее короткой продолжительностью жизни.

Церебральная форма

Поражаются высокие мотонейроны в коре головного мозга. Поскольку поражение развивается на наивысшем уровне, патология затрагивает мышцы всего тела.

Пациенты имеют расстройство в эмоциональной сфере, могут непроизвольно гримасничать, смеяться или плакать. Наблюдается атрофия и фибрилляции мышц языка, оживление рефлексов.

Справочно. Интеллект остается сохранным на любой стадии и при любой форме БАС.

На практике часто наблюдается сочетание нескольких из вышеперечисленных форм с комбинацией и вариабельностью разных клинических симптомов.

Диагностика заболевания

Пациентам с подозрением на БАС необходимо провести следующие диагностические исследования:

  • консультация с неврологом;
  • электромиографию;
  • МРТ, КТ;
  • лабораторные обследования (общеклинические анализы, биохимию, микроскопию и бакпосев ликвора);
  • ПЦР-анализы (определение мутаций в определённых генах).

Врач тщательно опрашивает пациента, уточняя семейный анамнез. В ходе опроса выясняется, не страдал ли кто-либо из родственников хроническими прогрессирующими нарушениями движений.

Справочно. Диагноз подтверждается электромиографией, при которой выявляются ритмичные потенциалы фасцикуляций с амплитудой до 300 мкГц и частотой 5-35 Гц (ритм «частокола»).

На МРТ и КТ должны быть исключены все другие возможные заболевания нервной системы, имеющие сходную симптоматику.

Боковой амиотрофический склероз — лечение

Протокол эффективного лечения болезни Лу Герига (БАС) находится ещё на стадии разработки и, возможно, будет связан с открытием новых препаратов, способных устранять причину заболевания.

Современные исследования и разработки направлены на создание лекарственных препаратов, нацеленных на устранение дефектов работы конкретных генов.

Изобретение таких лекарств сможет взять под контроль течение заболевания, остановить прогрессирование синдрома и его клинические проявления, что значительно улучшит качество жизни пациентов и её продолжительность.

Справочно. Пока же терапия носит симптоматический характер и направлена на замедление прогрессирования болезни, уменьшение выраженности отдельных клинических проявлений, продление периода самообслуживания.

В лечении заболевания применяют:

  • Рилузол (Рилутек). Препарат способствует замедлению прогрессирования симптомов БАС
  • Карбамазепин, Баклофен. Рекомендованы при мышечных подергиваниях, судорогах.
  • Амитриптиллин, Флуоксетин, Реланиум. При депрессивных расстройствах, лабильности настроения.
  • Карнитин, Левокарнитин, Креатин. Курсовой прием данных препаратов способствует улучшению обменных процессов в мышцах.
  • Витаминные препараты (Мильгамма, Нейромультивит).
  • Калимин. Назначается при нарушении функции глотания.

Для коррекции двигательных нарушений пациенту должны быть предложены ортопедические способы коррекции (специальная обувь, расслабляющие лангеты, полужёсткий головодержатель), средства, облегчающие передвижение (ходунки, коляски).

При расстройствах глотания пациенту необходимо питаться протертой, жидкой по консистенции пищей, исключить из рациона блюда с твёрдыми компонентами. Если глотательные движения отсутствуют, врачами производится чрескожная эндоскопическая гастростомия.

При нарушении дыхательных движений может быть показана периодическая неинвазивная ИВЛ.

Пациенты с установленным диагнозом находятся под амбулаторным наблюдением специалиста, проходят периодические осмотры не реже 1 раза в 3 месяца, в результате которых оценивается эффективность терапии, выявляются новые симптомы, требующие коррекции, проводятся необходимые диагностические исследования.

Между пациентом и лечащим врачом важно создать доверительные отношения. Специалисту следует максимально корректно, но правдиво сообщить больному о его состоянии, акцентируя внимание на положительных моментах:

  • хорошей коррекции отдельных симптомов амиотрофического латерального склероза,
  • перспективах развития новых направлений в лечении.

Внимание. Следует ожидать негативной эмоциональной реакции пациента, поэтому диагноз следует сообщать только после тщательного неоднократного обследования, в спокойной, комфортной для человека обстановке, в кругу близких людей.

Позитивный психоэмоциональный настрой — одно из важных составляющих продолжительной компенсации жизненно-важных функций пациента с синдромом БАС.

Пристальное внимание к проблеме со стороны общественности, хорошее финансирование, направленное на изучение механизма развития БАС, определённые успехи и открытия последних лет в области мутаций генов, кодирующих болезнь, вселяет надежду на то, что коварная патология вскоре может стать если не излечимой, то хотя бы подвластной полному врачебному контролю.

Источник: https://neuromed.online/bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz/

Боковой амиотрофический склероз: код по мкб 10, симптомы, причины и лечение

Боковой амиотрофический склероз код мкб

Боковой амиотрофический склероз (код по мкб 10 G12.2) – сокращенно БАС, одно из самых тяжелых заболеваний нервной системы. Болезнь развивается вследствие гибели центральных и в отдельных участках мозга, крупных нервных клеток – мотонейронов. Рассмотрим причины и и как лечить данное заболевание.

Данный диагноз встречается очень редко (на 100 тысяч человек 3-5 случаев). По статистике, болезни чаще подвержены лица мужского пола.

Боковой склероз проявляется в следующих патологиях:

  • В непроизвольном сокращении отдельных пучков мышечных волокон (фасцикуляция).
  • В повышении сегментарных рефлексов (гиперрефлексия), которое например, может возникать при поражении пирамидных путей.

Патология имеет длительное прогрессирующее течение, которое в конечном итоге приводит к смерти.

Почему развивается заболевание — причины

На данный момент выявить точно, почему развивается боковой амиотрофический склероз и в чем причины появления заболевания не представляется возможным.

Исследования показывают, что возможно, предвестником развития патологии является появление в клетках четырех спиральной ДНК, которая нарушает синтез белка, но по какому принципу она действует на поражение мотонейронов и причин изменения ДНК, на данный момент не выявлено.

Средний возраст данного заболевания составляет 40-50  лет, в 5-10% случаев развивается на фоне генетических факторов.

Возможные причины, которые указывают на развитие патологии:

  • Вирусная инфекция. Исследования по данной причине проводились, еще в 60-ых годах, но так и не нашли своего подтверждения.
  • Аутоиммунные заболевания, могут быть причиной, если развиваются вследствие патологической выработки аутоиммунных антител или размножении аутоагрессивных больших гранулярных лимфоцитов, которые в свою очередь убивают двигательные нервные клетки.
  • Генные нарушения, могут быть причиной, если они связанны с кодировкой важных ферментов. Данное нарушение обнаруживается у 25% больных боковым амиотрофическим склерозом.
  • Нарушение функционирования нейронов головного и спинного мозга, также может являться причиной заболевания. Специалист утверждают, что при недостаточном функционировании астроцитов, шанс заболевания очень высок.

Исследование заболевания

Болезнь имеет множество схожих признаков с другими заболеваниями, поэтому чаще всего установка диагноза проходит методом исключения одного заболевания за другим, из списка предполагаемых.

Однако существуют некоторые критерии, которые указывают на развитие бокового амиотрофического склероза.

Заболевания можно выявить по следующим критериям:

  • Разрушение крупных нервных клеток – мотонейронов (на основании клинических и электрофизиологических данных)
  • Прогрессирование процесса разрушения мотонейронов на основании клинических исследований.

Методы, которые используются при обследовании больного на наличие данной патологии, являются:

  • Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга. Исследование позволяет выявить атрофию моторных отделов мозга.
  • Спинномозговая пункция. Проводится с целью диагностики состава спинно-мозговой жидкости.
  • Нейрофизиологические обследование пациента. В их состав входит:
  • Электроэнцефалография – оценивает активность головного мозга и наличие патологий.
  • Реоэнцефалография – данный метод позволяет проверить состояние эластичности и тонуса сосудов головного мозга и шеи.
  • Эхоэнцефалография – позволяет оценить наличие объемного патологического процесса головного мозга.
  • Электронейромиография – позволяет измерить скорость прохождения нервного импульса по нервным волокнам.
  • Молекулярно-генетические исследования. С целью выявления наследственных факторов заболевания.

Исходя из того, что БАС имеет много общего с другими заболевания, проводится дифференциальное исследование следующих нарушений (заболеваний):

  • Заболевания мозга, опухоль, атрофия;
  • Шейная миелопатия;
  • Интоксикация различными вредными веществами (ртуть, свинец, марганец);
  • Постполиомиелитический синдром, при котором у больного наблюдается медленно прогрессирующее нарастание слабости и атрофии мышц.
  • Болезни периферических нервов, такие как лимфома, опухоль спинного мозга, атрофия, миелинопатия.

Как вылечить болезнь

На сегодняшний день методов лечения бокового амиотрофического склероза(код по мкб 10 G12.2) не существует. Медикаментозное лечение позволяет лишь продлить жизнь пациента на неопределенный срок, не обеспечивая полное выздоровление пациента.

Для симптоматического лечения заболевания, используется

  • Рилузол. На сегодня является единственным препаратом, который продлевает жизнь. Действие заключается в предотвращении выброса глутамата в головном мозге. Продолжительность жизни, при приеме данного лекарства, увеличивается в среднем на 3 месяца. Прием препарата постоянный, по 100мг в сутки.
  • РНК-интерференция. Действие заключается в подавлении экспрессии гена (патологического синтеза белка) в нервных клетках. Считается достаточно эффективным методом и выделяется западными специалистами.
  • Лечение стволовыми клетками.
  • Миорелаксанты (баклофен, мидокалм), используются для снятия мышечных спазмов.
  • Обезболивание противовоспалительными препаратами – на ранней стадии, на поздней – обезболивание опиатами.
  • Лекарства для улучшения сна пациента.
  • Анаболические стероиды – для роста мышечной массы.
  • Приспособления для облегчения передвижения (кресло-коляска с различными функциями).
  • Антибиотики широкого спектра (цефалоспорины, фторхинолоны) , в случае развития инфекционных осложнений.
  • Искусственная вентиляция легких. Также на поздних стадиях проводится — трахеостомия, когда путем хирургического вмешательства создается отверстие, позволяющее человеку дышать.

Если брать в расчет нетрадиционную медицину, которая неэффективна в лечении данного заболевания, но может слегка улучшить общее состояние больного, то можно выделить:

В случае если у больного нарушаются глотательные функции, требуется перейти на соответствующее питание (каши, пюре, суфле и т.д.), т.е. более жидкую пищу. В случае, если человек начинает стремительно терять массу тела, приём пищи занимает более 20 минут и практически не пьёт воду, то стоит задумать о проведении операции — эндоскопической гастростомии.

При нарушениях речи, когда человек уже практически или уже совсем не может говорить, используются специальные электронные пишущие машинки. За рубежом используются специальные кресла для передвижения (на поздних стадиях заболевания) и общения (например, как у знаменитого физика — Стивена Хокинга) и сенсорные датчики, располагающиеся на глазных яблоках.

Профилактические меры

Возможность предотвратить возникновение бокового амиотрофического склероза на сегодняшний день не существует.

БАС, развивается стремительными темпами, при этом пораженные нервные клетки, которые отвечают за деятельность и функционирование мозга не представляется возможным вылечить. С каждым днем состояние пациента ухудшается, проявляются симптомы, при которых человек не способен нормально жить, при этом усложняется жизнь, как у пациента, так и его близки людей.

Следует внимательно и с полной ответственностью отнестись к человеку с данным заболеванием, своевременно проходить необходимые терапии и осуществлять прием лекарственных препаратов, чтобы облегчить течение заболевания.

Прогноз

На данный момент не было создано какого-либо противоядия против бокового амиотрофического склероза, хотя по данному заболеванию проводятся многие исследования. И все же, как бы страшно это не звучало, прогноз при данном заболевании для человека – неблагоприятный.

С таким заболеванием человеческая жизнь продолжается в лучшем случае не более 5 лет. Продолжительность жизни во многом зависит от формы патологии.

Если брать статистические данные о продолжительности жизни пациента с данным заболеванием, то:

  • Только около 7-8% людей могут прожить более 5 лет;
  • При бульбарной и церебральной формах – от 3 до 5 лет.
  • При поясничной форме – 2-2,5 года.

При этом стоить отметить, что в России, проблема с лечением или должной терапией, стоит довольно остро. Как правило, пациентам с данным заболеванием не оказывают должной медицинской помощи, а препарат позволяющий продлить жизнь пациентам (Рилузот) – был введен только в 2011 году.

Врач невролог высшей категории Шенюк Татьяна Михайловна.

Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.